2019云南医学基础知识:关于Fallot四联症你了解多少?

云南医疗卫生招聘信息 网上报名2018-11-30 18:00:48 | 中公教育 点击:

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Fallot四联症是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。Fallot四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。Fallot四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况,重症者有25%~35%在1岁内死亡,50%病人死于3岁内,70%~75%死于10岁内,90%病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起,红细胞增多症,导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。以下将从Fallot四联症的解剖、病理、临床表现三方面,给大家介绍这个死亡率很高的疾病。

(一)解剖

本症主要畸形为室间隔缺损,均为大缺损,多为膜周部,左、右心室压力相等;肺动脉口狭窄可为瓣膜型,或瓣上、瓣下型以右室流出道漏斗部狭窄为最多;主动脉骑跨右心室所占比例可自15%~95 %不等;右室肥厚为血流动力学影响的继发改变,本症常可伴发其他畸形,如同时有房间隔缺损则称之为Fallot五联症。

(二)病理

由于室间隔大缺损的左、右心室压力相等,相当于一个心室向体循环及肺循环排血,右室压力增高,但由于肺动脉口狭窄,肺动脉压力不高甚至降低,右室血流大量经骑跨的主动脉进人体循环,使动脉血氧饱和度明显降低,出现青紫并继发红细胞增多症。

(三)临床表现

Fallot四联症病儿的预后主要决定于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况,主要是由于慢性缺氧引起,红细胞增多症,导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。患者主要是自幼出现的进行性青紫和呼吸困难,易疲乏,劳累后常取蹲踞位休息。严重缺氧时可引起晕厥,长期右心压力增高及缺氧可发生心功能不全。患者除明显青紫外,常伴有柞状指(趾),心脏听诊肺动脉瓣第二心音减弱以致失,胸骨左缘常可闻及收缩期喷射性杂音。脑血管意外、感染性心内膜炎、肺部感染为本病常见并发症。

【例题】决定法洛四联症严重程度的是:

A.肺动脉口狭窄 B.主动脉骑跨

C.室间隔缺损 D.有心室肥大

【答案】A。

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